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Distinguer potomanie et diabète insipide

Le diabète insipide appartient à la famille des diabètes, groupe de 3 maladies qui ont un symptôme commun, connu depuis plusieurs siècles : l’émission d’une grande quantité d’urine.

"Diabète" signifie "qui passe au travers". L'eau traverse en effet le corps sans être stockée. L'urine est dès lors sucrée, salée ou sans goût (d'où le terme insipide).

En 1674, Thomas Willis, médecin d'Oxford, différencie le diabète sucré (mellitus) du diabète insipide, où l’urine n’a pas de goût.
Beaucoup plus tard, en 1905, les cliniciens français Achard et Ramond font la distinction entre : 

  • la potomanie :  une affection psychiatrique rare qui se manifeste par l'envie incontrôlable de boire de l'eau en quantité importante et pour laquelle les urines se concentrent en cas de restriction hydrique
  • et le diabète insipide : une affection physiologique rare pour laquelle les urines ne se concentrent pas, même en cas de restriction hydrique, entraînant une déshydratation pouvant mettre le sujet en danger.

 

Le mécanisme de la maladie

L’Hormone Anti-Diurétique (ou ADH en anglais) est normalement produite par la post-hypophyse, glande neuroendocrine située à la base du cerveau. Cette hormone part dans la circulation sanguine, pour atteindre divers organes et en particulier les reins.
Sous l’effet de l’hormone anti-diurétique, les reins vont concentrer les urines et réduire la perte d’eau.

On définit alors 2 Diabètes Insipides :

  • Le Diabète Insipide Central (DIC) lorsque l’hypophyse ne produit pas ou pas assez d’hormone anti-diurétique
  • Le Diabète insipide Néphrogénique (DIN) lorsque les reins ne réagissent pas en présence d’hormone anti-diurétique.

Pour résumer de façon imagée : 

  • Pour les DIC, c'est la tour de contrôle (la post-hypophyse) qui n'envoie pas l'info (l'ADH) aux reins pour réguler l'eau du corps
  • Pour les DIN, la tour de contrôle (la post-hypophyse) envoie bien l'info (l'ADH) aux reins mais ceux-ci ne la comprennent pas, comme s'ils parlaient 2 langues différentes.


La perte d’eau par les urines n’est en général pas perçue par les malades.
Ils sont plutôt alertés par une soif intense, inextinguible, qui les poursuit jour et nuit et par une déshydratation permanente.

On estime que la prise d'eau est anormale à partir de 5 litres par 24h.
On estime également qu'à partir de 5 litres d'eau par jour, le patient est en danger.
L'eau présente en trop grande quantité dans le corps dilue le taux de sel dans le sang, entrainant ce qu'on appelle une hyponatrémie (taux de sodium trop faible dans le sang). Cette hyponatrémie peut, à terme, entraîner des convulsions.  
Certains malades, en l’absence de traitement, peuvent boire jusqu’à 20 litres d’eau par jour.

 

Prévalence

La prévalence est le nombre de cas d'une maladie dans une population à un moment donné, englobant aussi bien les cas nouveaux que les cas anciens.
Les maladies sont dites rares lorsqu'elles touchent une personne sur 2 000, soit pour la France moins de 30 000 malades par pathologie.
Ainsi, ce sont plus de 3 millions de Français qui sont atteints par l'une des 7 000 maladies rares connues à ce jour
 

Le diabète insipide est l'une des 7 000 maladies rares connues à ce jour. Il est toutefois difficile d'estimer correctement le nombre de personnes atteintes.
Les études épidémiologiques sont en cours, mais un calcul à partir des prescriptions médicales françaises permet d’estimer à : 

  • Diabète Insipide Central : 3 000 personnes, soit 1 personne sur 25 000 (source Orphanet)
  • Diabète Insipide Néphrogénique : 400 personnes (dont l'estimation est encore plus complexe)
    E
    nviron 8 nouveaux cas pour un million de naissances (plus souvent des garçons), soit 3 à 4 nouveaux cas par an en France


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